南京桑拿技师4岁“粘宝宝”在南京获新生

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　　南京桑拿技师4岁“粘宝宝”在南京获新生宁宁来自安徽马，两岁左右时，父母就发现他和别的孩子不太一样，“走比别的孩子迟，也不会跑跑跳跳。好不容易会走了，却总是弯着腰、爱喘气，像个“小老头”,个头也比同龄孩子矮不少。”宁宁父亲告诉记者，他们在多家医院辗转了两年多，最终在上海被确诊为“粘多糖病”，属于IVa型。　　南京市儿童医院血液肿瘤科主治医师戎留成告诉记者，“粘多糖病”是一种遗传代谢性疾病，2.5万个孩子中才会有一例，属于罕见病。患儿因体内缺乏粘多糖降解酶，导致粘多糖不能被分解，积聚在体内，对骨骼和脏器造成不同程度的损害。如果不治疗，大多数孩子无法活过16岁。结合孩子的病情及家庭情况，宁宁的爸爸最终选择了在南京市儿童医院血液肿瘤科进行异基因造血干细胞移植。　　宁宁入院后，南京市儿童医院血液肿瘤科主任方拥军教授迅速组织移植团队，并结合宁宁的临床特点，与国内多位对粘多糖病治疗有丰富经验的专家沟通，制订详尽的诊治方案。同时，为移植成功，方拥军积极联系各大脐血库，南京桑拿技师找到了与宁宁匹配度达80%的脐带血作为供体。　　7月2日，儿童医院的移植团队成功为宁宁回输无关脐带血干细胞。然而，在等待移植的干细胞“发芽”过程中，宁宁出现了高热、咳嗽、皮疹、血氧饱和度不能维持等一系列急性反应。最终，通过方拥军和团队积极的治疗和一个多月的监护，宁宁骨髓恢复良好，成功出舱，现在已转至普通病房。　　近年来，随着移植技术的发展，造血干细胞移植能有效地改善粘多糖病人的病情，已成为治疗粘多糖病的有效手段，近95%移植成功的“粘宝宝”能够长期存活。然而，移植并不能改变“粘多糖病”对患儿骨骼、脏器等造成的既害。因此，疾病的早发现、早识别仍然非常重要。